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警惕太能睡 中国约70万人“困”于这个病
来源:南美侨报网综合 点击:451
发布时间: 2021-04-08 03:15:30

中国约七十万发作性睡病患者,发病就像突然“断电”,还面临“不被理解”“无药可用”“无钱可治”之困。

《新华每日电讯》报道,9岁开始,杨铥铥总是不分场合突然睡着,或者一激动就瘫倒在地。课堂上,这个东北女孩还时常止不住地吐舌头。同学们逐渐疏远她,“别和她玩,她睡觉传染”。

在北京大学人民医院睡眠中心,妈妈刘彩霞被告知,女儿真得了睡病——发作性睡病。

世界睡眠学会秘书长、北京大学人民医院睡眠中心主任韩芳介绍,发作性睡病在国际上属于罕见病,在中国的发病率约为两千分之一,远高于渐冻症的十万分之一。截至目前,中国约有70万名发作性睡病患者,超过2/3在七八岁左右发病。

“发作性睡病没法自愈,目前也不能通过药物治愈。”韩芳说,“这意味着很多患者从小开始就没法认真听课、吃饭、考试、开车……他们甚至在数钱时都能睡着。”

“困”如“断电”

每逢考试,刘彩霞总要提前提醒监考老师,杨铥铥睡着时要把她叫醒。杨铥铥也不想这样。她拿笔、圆锥扎自己,也“制服”不了困意,白白在胳膊和大腿上留下了一个个伤疤。

“头悬梁锥刺股的事情,在儿童患者中很常见。”韩芳说。

发作性睡病患者组织“觉主家”负责人暴敏冬,也是一名发作性睡病患者,她把这种难以控制的嗜睡比喻成“强制断电”。在她看来,得了这个病的人,就像一块蓄电池,容量比平常人小,还时不时“断电”。这种“断电”不由自主,而且能在几分钟,甚至几秒钟内进入梦境,而正常人可能需要两三个小时才能做到。

一次突然“断电”,可能持续几分钟到数小时,每天数次到数十次不等。经过短时间的“充电”,患者可以保持清醒,但不能维持太久。

暴敏冬自嘲说:“就像手机广告说的那样,充电五分钟,通话两小时。”

除了突然“断电”,患者还有猝倒、睡瘫(俗称“鬼压床”)、幻觉和夜间睡眠紊乱等症状,它们与白天犯困并称为发作性睡病的“五联征”。

“发作性睡病患者的噩梦特别生动,就像真实发生的一样,醒了之后依然记忆犹新,以至于有的患者分不清梦境与现实。”有一阵子,暴敏冬连续梦到被人追杀,醒来后很长一段还能“闻到”梦里的血腥味。

在睡觉前,暴敏冬还能清楚地听到“不存在”的电台广播声音。在韩芳接诊的小患者中,有人睡觉时能“看到”人影、“听到”敲门声。

“至于‘鬼压床’,成年人都害怕,更别提小孩了。”暴敏冬说,很多病患到了青春期还得父母陪着才敢入睡。

这些外人难以体验的复杂症状,导致“充电人”经常被误诊为癫痫和精神病。

暴敏冬清楚地记得,几年前江苏一个家长,焦急地在电话里告诉她,女儿十年前就有这些症状,但当时的医生诊断为精神分裂。在女儿服用了十年抗精神分裂症药物后,这位家长在北京得到的诊断结果是:女儿已经不单纯是发作性睡病了。

韩芳说,对发作性睡病认识不足导致的误诊较为常见,不少患者在确诊之前,已经走了好几年的“弯路”。

多重“困”境

除了“困意”,杨铥铥们还面临“不被理解”之困、“无药可用”之困以及“无钱可治”之困。

杨铥铥记得,很长一段时间,不管自己怎么解释,有些老师总是说,“她的病不过是不想上学找的借口,全是家长惯出来的”。

暴敏冬说,很多人固执地认为,不就是犯困吗?不能克服克服,再挺一挺?即使已经确诊的儿童,也常常得不到家人、老师的理解,就觉得孩子懒惰,太娇气、没有意志。

“对于孩子来说,不理解、贴标签都是伤害。一些孩子因此陷入深深的自责,变得自卑、抑郁。”暴敏冬说。

刘彩霞发现,当女儿在课堂睡觉,不是所有的老师都能保持耐心和理解;同学也常给铥铥起外号,“孩子最后连交朋友的勇气都没有,一见陌生人就手心冒汗、说话结巴。”

刘彩霞回忆,没生病前的杨铥铥聪明伶俐,谁见了都想抱一抱,给买点好吃的。她叹了口气说,女儿生病之后,性格变得暴躁,还对刘彩霞说,不要她管。

但母亲哪能不管呢?拔罐、针灸……能尝试的希望,刘彩霞都没放过,也碰到过不少医托和骗子,最后不得不接受目前这病还没法根治的现实。

为了省钱,每次到北京看病,刘彩霞都给杨铥铥买卧铺票,自己坐硬座。在车上,母女一顿就泡一碗面,女儿吃面,母亲喝汤。到了北京,两人也是找最便宜的地下室过夜。

刘彩霞是县医院的助产士,每月工资三千元(人民币,下同),丈夫郭伟在工地打零工,收入不稳定。

杨铥铥吃“莫达非尼”,属于国家一类管制精神药物。“这种药国内已有药厂仿制,300块钱一盒,一盒两片。”刘彩霞介绍,“但这只是一天的量。贵,还不一定买得上,据说全国只有20家医院能开。”

不少患者选择从国外代购,因为疫情,这一渠道已经中断。也有患者吃的是另一种促醒药“专注达”,一种治疗多动症的处方药。一盒15片300元,能管一周。

韩芳介绍,中国大陆尚未正式批准任何药物用于治疗发作性睡病,医生用药选择非常有限。患者目前使用的药品都是超适应症用药,存在相当大的风险和经济压力。

刘彩霞建了一个100多人的患者家长微信群,大部分人反映可用药少、用药难、用药贵等,期盼相关药物能获批,并纳入医保。

蔻德罕见病中心(CORD)创始人、主任黄如方说,大部分罕见病药品价格高而且需要长期治疗,在缺乏完善医疗保障的情况下,治疗费用已经成为患者及家庭的灾难性医疗支出,罕见病患者因病致贫、因病返贫的现象较为普遍。

更让人担心的是发作性睡病导致的贫困代际传递。韩芳说,对于从小发病的发作性睡病患者来说,能考上大学的少之又少。而对于学历要求不高的快递、外卖等工作也做不了。发作性睡病患者中骑车、开车时睡着导致的事故并不鲜见。

韩芳遇到过一位患者是理发师,剪着剪着睡着了,结果剪到了客人的耳朵,赔了钱也丢了工作。“发作性睡病患者换工作很常见,有人甚至一个月换一次。”韩芳说,“这也导致患者和家庭陷入‘发病—贫困—用不起药’的恶性循环。”

“‘困’兽犹斗”

杨铥铥已经上了高二。刘彩霞眼下最担心孩子以后怎么办?“很多事不敢去想,只盼着孩子能用上更好更便宜的药。”

2018年5月,中国国家卫健委、国家药品监督管理局会同其他部门发布了第一批罕见病目录,包括了121种罕见病,并提出今后会继续调整和扩充。遗憾的是,发作性睡病暂未被纳入。

暴敏冬觉得,和其他罕见病患者一样,发作性睡病患者也希望社会多关注,希望“病者有其药”,并纳入国家医保支付目录。然而,很多发作性睡病患者和家长却不愿意“被看见”,不愿被确诊。他们觉得,既然目前无法根治,那确诊不确诊又有什么区别?为啥还往自己身上贴个罕见病患者的标签?

遇到这种情况,暴敏冬总是耐心地告诉他们,首先确诊能够缓解患者的自责情绪,并不是自己意志脆弱,而是确实生病了;其次,只有确诊了才能够用上缓解症状的处方药,才谈得上改善生存状况;再次,都不去确诊,医生如何研究这种病?谈何治愈的希望?如果患者都“隐身”了,社会如何关注到这种病和患者呢?

“让社会公众和家长理解甚至比教育患者更重要。一些家长遇到孩子生病手足无措,把自己的焦虑进一步传染给孩子,加剧了患者的心理压力。家长是孩子的定海神针,如果家长都崩溃得不成样子,那孩子更不知道如何面对。”原本就精力不足的暴敏冬坚持运营“觉主家”的原因之一,就是希望家庭和学校能为孩子提供更安心的成长环境。

在很多患者和家长眼中,暴敏冬“积极向上”“精力旺盛”。她当过杂志记者、国企职工、保险顾问,还运营患者组织,在患者交流活动上发言两个小时都不困。刘彩霞觉得杨铥铥以后能像她这样就挺好。

很多人不知道的是,除了发作性睡病,暴敏冬还患有侵袭性纤维瘤和抑郁症。

她这么拼,就是想告诉家长,为小“充电人”营造良好的成长环境,即便带“困”生存,也能演一出好剧。

多方携手解“困”

中新网报道,近日在北京举行的“中国发作性睡病多方合作研讨会”上,来自学会、医院、患者组织以及企业代表们围绕发作性睡病等罕见病探讨中国罕见病患者面临的困难和挑战,并商讨如何联合力量帮助罕见病患者。

韩芳指出,截至目前,中国国家药品监督管理局尚未正式批准任何药物用于治疗发作性睡病,中国医生治疗发作性睡病的选择非常有限。不过,他强调,患者一定要正视、重视发作性睡病,早日寻求专业的评估和治疗,“希望能有更多人了解、正视发作性睡病。”

“要让更多人认识到这种疾病。”北京病痛挑战基金理事长王奕鸥认为,患者组织对患者社群的了解,需要更被重视,让专业的团队做应该做的事情。

作为一家致力于打造中国首个罕见病生态系统、为罕见病患者未来提供可持续支持的企业,琅钰集团CEO兼琅铧医药负责人向宇表示,希望通过此次世界睡眠日活动,唤起各界对发作性睡病等罕见病的认知、促进更多本土合作和创新。为填补国内这块空白,该集团旗下琅铧医药与法国Bioprojet公司达成战略合作和独家授权协议,获得发作性睡病治疗药物Wakix?在中国的独家开发、注册、商业化和生产权益。

但解决诸如发作性睡病这样的罕见病群体在筛查、诊断、治疗、和用药可及上的问题,单靠一方的力量远不够,需要各级政府部门、联盟、医疗卫生专家、患者组织、企业等共同发力。

中国罕见病联盟执行理事长李林康指出,中国罕见病联盟不仅关爱目前罕见病目录121种疾病患者的生存状况,同时也关注众多罕见病患者的诊断、治疗、康复、支付等问题,期盼罕见病患者的病症以及生存状况都能够得到进一步改善,这需要多方持续努力,最终让政策红利惠及患者,使他们带着生活的希望重获健康。

中国罕见病联盟还与琅钰集团正式签署战略合作协议,双方将深入开展罕见病的社会负担研究,普及多学科诊疗,完善区域医疗中心,定点医生培养,探索疾病管理以及患者支持的全程、立体、集约型疾病综合诊疗模式;依托子昂健康数据化服务平台帮助患者进行全流程疾病管理。同时,双方将建立在更加全面、开放、探索、创新的合作层面上,也为未来罕见病的治疗提供了一条最具社会效益的路径和模式的探索之路。

(编辑:曾杰)

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